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SAÚDE
Creutzfeldt-Jakob: entenda a doença de influencer de aviação Lito Sousa
Brasil teve 547 casos em 16 anos doença, que é degenerativa e sem cura, diz esposa
O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador e piloto Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, chamou atenção para uma enfermidade rara, neurodegenerativa e sem cura. Segundo o Ministério da Saúde, o Brasil registrou 547 casos confirmados da doença entre 2005 e 2021.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade priônica, causada por uma alteração anormal de proteínas chamadas príons. Essas proteínas podem se acumular no cérebro e provocar a destruição progressiva de neurônios. O termo "espongiforme" está relacionado ao aspecto que o tecido cerebral pode adquirir com a evolução da doença.
A DCJ é rara, progressiva e não possui tratamento capaz de interromper ou reverter sua evolução. Os primeiros sintomas podem incluir alterações de memória, demência e tremores, seguidos por outros problemas neurológicos que comprometem diferentes funções do organismo.
Quais são os tipos da doença?
Existem quatro formas conhecidas de doença de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante, conhecida como vDCJ.
A forma esporádica é a mais comum e ocorre sem que seja identificada uma causa específica. Já a hereditária está relacionada a alterações genéticas. A forma iatrogênica pode ocorrer em situações extremamente raras relacionadas à transmissão por procedimentos ou materiais médicos contaminados.
A nova variante da doença, por sua vez, está associada ao consumo de produtos derivados de bovinos contaminados com encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como doença da vaca louca.
Segundo o Ministério da Saúde, não houve registro de casos da variante da DCJ no Brasil desde 2005, nem mortes atribuídas à vDCJ no país.
Casos no Brasil
O levantamento do Ministério da Saúde analisou 1.576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Do total, 457 foram descartadas e 572 permaneceram com classificação final ignorada.
Entre os 547 casos confirmados, 359 tiveram confirmação por critério laboratorial e 161 por critério clínico-epidemiológico. Em 27 registros, o critério utilizado não foi informado.
São Paulo concentrou o maior número de confirmações, com 202 casos, seguido por Minas Gerais, com 57, Paraná, com 44, Rio de Janeiro, com 38, e Rio Grande do Sul, com 35.
A maioria dos registros ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. A doença atingiu principalmente pessoas mais velhas: 60,2% das notificações estavam concentradas na faixa etária entre 55 e 74 anos, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos.
Doença tem evolução rápida
A literatura utilizada pelo Ministério da Saúde aponta que cerca de 90% dos pacientes evoluem para óbito entre seis meses e um ano depois do início dos sintomas. A sobrevida média indicada é de aproximadamente cinco meses.
Entre as notificações analisadas pelo ministério, foram registrados 290 óbitos relacionados à doença. O boletim, porém, aponta limitações no preenchimento e no acompanhamento dessas informações.
O número de notificações aumentou ao longo dos anos, especialmente a partir de 2012. De acordo com o Ministério da Saúde, esse crescimento pode estar relacionado ao aprimoramento da vigilância epidemiológica e ao aumento da capacidade de identificação dos casos, e não necessariamente a uma elevação real da incidência da doença.
O maior número de registros ocorreu em 2019, quando foram contabilizadas 174 notificações. Em 2020 e 2021, houve redução durante o período da pandemia de Covid-19.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob combina a avaliação dos sintomas e do histórico clínico com exames complementares. Entre os procedimentos utilizados estão ressonância magnética, eletroencefalograma e tomografia.
Também pode ser realizado o exame RT-QuIC, a partir do líquido cefalorraquidiano. O teste apresenta alta especificidade para a confirmação de casos suspeitos.
Não existe tratamento capaz de curar a DCJ ou interromper sua progressão. Dessa forma, o atendimento é voltado principalmente ao controle dos sintomas, ao suporte ao paciente e à prevenção e tratamento de complicações.
